Código do Trabalho: 5

Categoria: Relato de Caso

Instituição de Ensino: HOSPITAL REGIONAL HANS DIETER SCHMIDT

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Título:
RABDOMIOSSARCOMA PRIMÁRIO EM TRONCO DE ARTÉRIA PULMONAR

Autores:
ANA CAROLINA GERN JUNQUEIRA, CONRADO ROBERTO HOFFMANN FILHO , GIBRAN DA COSTA REIS , MURILO RAMOS COSTA , MATEUS BUENO BUENO, LUIZ CARLOS FILHO , GABRIELA AZEVEDO KASPER MARTINS , LISIE DE AZEVEDO SCHENKEL KASPER SOARES

Tema Livre:
O rabdomiossarcoma é um sarcoma comum em crianças, porem em adultos é um tumor raro. A expressão clínica dessa neoplasia esta diretamente relacionada a sua localização. Neste caso relatamos um paciente masculino, 61 anos, previamente hipertenso, interna com queixa de dispnéia progressiva iniciada há 45 dias, associado, à dor torácica atípica, sem piora ao esforço e com melhora ao uso de analgésicos. Referiu perda ponderal de 5Kg em 2 meses não intencional. Ausência de edema em membros inferiores, ortopneia ou dispneia paroxística noturna. O eletrocardiograma da admissão hospitalar apresentava ritmo sinusal, com sinais de tromboembolismo pulmonar (presença de S1, Q3, T3). Exame de ecocardiograma transtorácico evidenciou uma fração de ejeção preservada, com massa ocupando porção proximal do tronco da artéria pulmonar,medindo 4,5cm x 2,5cm, causando restrição de abertura do folheto anterior da válvula pulmonar, aumento de átrio direito (AD) e ventrículo direito (VD) , assim como PSAP 75mmhg. O paciente foi então submetido à ressonância magnética cardíaca, o qual confirmou massa na via de saída do VD (VSVD)-artéria pulmonar, medindo 4,9 x 2,7mm, com efeito obstrutivo. Massa com hipersinal nas imagens ponderadas em T1 e T2, sem sofrer efeito de saturação de gordura. A lesão apresentava perfusão após a primeira passagem de gadolíneo, com realce tardio heterogêneo, podendo estar relacionado a trombo ou necrose tecidual. Com este conjunto de achados foi-se colocado como principal hipótese diagnostica uma lesão neoplásica. Quando realizado o cateterismo pré operatório, encontrou-se lesão aterosclerótica com oclusão total de artéria descendente anterior (DA) já com colateral proveniente da artéria coronária direita (grau 4), assim como redução luminal de 80-90% do segundo ramo marginal esquerdo. O paciente foi submetido ao procedimento cirúrgico, com ressecção da tumoração. Realizada reconstrução da VSVD e troca valva pulmonar por bioprótese. A revascularização cirúrgica da DA foi feita com enxerto da artéria mamaria esquerda. A extubação foi procedida no mesmo dia cirurgia, evoluindo com boa resposta hemodinâmica e alta da unidade de terapia intensiva após 4 dias do procedimento. A peça tumoral foi mandada para analise anatomopatológica, o qual mostrou sarcoma de alto grau com áreas de necrose e hemorragia, sugestivo de rabdomiossarcoma pleomórfico. A imunihistoquimica apresentou-se com proliferação fusiforme e acentuado grau pleomorfismo nuclear. Seu permeio com células multinucleadas e áreas de necrose e hemorragia , sugerindo sarcoma pleomorfico de alto grau. A recuperação pós cirúrgica foi com boa evolução. O paciente recebeu alta 8 dias pós cirúrgico, com encaminhamento para o serviço de oncologia e cardiologia ambulatorial. Ultima avaliação ambulatorial em maio de 2023 paciente já havia realizado 3 ciclos de quimioterapia, aguardando próximo ciclo, clinicamente assintomático.

Palavras Chave:
SARCOMA. RABDOMIOSARCOMA

Referências:
1. Neves BMJ, Pontes PA de L, Caran EM, Figueiredo C, Weckx LLM, Fujita RR. Rabdomiosarcoma de cabeça e pescoço na infância. Rev Bras Otorrinolaringol [Internet]. 2003Jan;69(1):24–8. Available from: https://doi.org/10.1590/S0034-72992003000100005 2. Arndt CA, Crist WM. Common musculoskeletal tumors of childhood and adolescence. N Engl J Med. 1999 Jul 29;341(5):342-52. doi: 10.1056/NEJM199907293410507. PMID: 10423470

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