Código do Trabalho: 47

Categoria: Relato de Caso

Instituição de Ensino: INSTITUTO DE CARDIOLOGIA DE SANTA CATARINA - ICSC

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Título:
ANGIOSSARCOMA CARDÍACO PRIMÁRIO: RELATO DE CASO

Autores:
PATRÍCIA ARCENO, VICTÓRIA VARGAS, IZABELLE CAVANUS FONTANA, NICOLE MOMBELLI MATTEI, JULIA KREFTA ZANIN, RONEI MARQUEZAN DE OLIVEIRA

Tema Livre:
INTRODUÇÃO: Tumores cardíacos são extremamente raros, possuindo uma incidência menor que 0,1%, sendo que a de origem metastática é 40 vezes mais frequente em comparação ao tumor primário. Os tumores podem ser sintomáticos, em condições que simulam outras patologias cardíacas, ou assintomáticos, descobertos a partir de achados ocasionais em exames de imagem. As massas mais comuns são os mixomas atriais, que apresentam evolução indolente e benigna; tumores malignos como os sarcomas são raros, muitas vezes metastáticos ao diagnóstico, e possuem prognóstico sombrio. Como trata-se de lesões que se proliferam rapidamente, a ressecção mais ampla possível na abordagem inicial é o tratamento de escolha. CASO CLÍNICO Paciente masculino, 35 anos, previamente hígido, procura emergência hospitalar com quadro de dispnéia aos moderados esforços e edema de membros inferiores com 3 meses progressiva. Relatava ainda perda ponderam de 10kg no período. Ao exame físico destacavam-se edema de membros inferiores 3+/4+ e exame pulmonar com murmúrio vesicular diminuído em base pulmonar direita. Eletrocardiograma apresentava ritmo sinusal, com supradesnivelamento difuso do segmento ST. À tomografia computadorizada de tórax, destacou-se derrame pleural acentuado à direita, distorção da arquitetura do átrio direito, aumento de sua área (3,8x5,5cm) e falha do enchimento no seu interior. Ao ecocardiograma, grande massa ecogênica, heterogênea aderida ao músculo atrial, compatível com neoplasia; e derrame pericárdico moderado. Diante dos achados, o paciente foi submetido à cirurgia cardíaca para ressecção da massa. A análise anatomopatológica confirmou a ocorrência de angiossarcoma primário, com margens comprometidas por lesão, na massa ressecada. O paciente apresentou melhora dos sintomas, recebendo alta hospitalar e seguimento com a oncologia para estadiamento e esquema quimioterápico adequado. Após 2 meses da alta, retorna à instituição com dispnéia de repouso e exames de imagem confirmando derrames pleural e pericárdico volumosos, com prováveis implantes metastáticos pulmonares bilaterais; apesar das condutas adotadas, evoluiu com choque séptico e óbito, devido às complicações citadas. CONCLUSÃO: Pacientes com angiossarcoma cardíaco possuem uma sobrevida estimada de 6 meses após o diagnóstico, com ganhos médios de sobrevida de apenas 9 semanas com quimioterapia adjunta. São raros os relatos onde, independente da estratégia adotada, a sobrevida da condição passe dos 36 meses. Como no caso apresentado, o desafio mais frequente após a remoção do tumor e abordagem oncológica são as lesões metastáticas disseminadas, complicações essas geralmente letais. Apesar de raro, é necessário manter atenção em estar em frente a um angiossarcoma, principalmente quando pacientes jovens e hígidos apresentam sinais de insuficiência cardíaca.

Palavras Chave:
ANGIOSSARCOMA CARDÍACO

Referências:
Patel N, Sunderji S, Zhang L, et al. Primary cardiac angiosarcoma: a review. Med Oncol. 2020;37(3):19. doi: 10.1007/s12032-020-1336-1 Liu Y, Li H, Huang J, et al. Primary cardiac angiosarcoma: a comprehensive review. Onco Targets Ther. 2015;8:2043-2052. doi: 10.2147/OTT.S87024 Lammers RJ, Bloor CM. Tumores do coração e pericárdio. Mod Concepts in Cardiovas Dis. 1986;1:1-5. Yang HY, Wasielewski JF, Lee W, Lee E, Paik YK. Angiosarcoma of the heart: ultrastructural study. Cancer. 1981;47:72-80. Janigan DT, Husain A, Robinson NA. Cardiac angiosarcomas: a review and a case report. Cancer. 1986;57:852-9. Barbato A, Azevedo R, Salvi W, et al. Contribuição da ecodoppercardiografia no estudo dos tumores do coração: correlação com aspectos clínicos e anatomopatológicos. Rev Bras Ecocardiografia. 1990;3:9-43. Harvey WP. Clinical aspects of cardiac tumors. Am J Cardiol. 1968;21:328-43. Iarussi D, Indolfi P, Casale F, et al. Primary cardiac angiosarcoma in pediatric age: a rare and aggressive tumor. J Pediatr Hematol Oncol. 2019;41(6):e388-e392. doi: 10.1097/MPH.0000000000001433 Gao Y, Fan X, Cai Y, et al. Primary cardiac angiosarcoma: a single-center experience and systematic review of the literature. Orphanet J Rare Dis. 2015;10:63. doi: 10.1186/s13023-015-0289-6 Butany J, Ahluwalia M, Munroe C, et al. Primary cardiac angiosarcoma: a clinicopathologic study of six cases. J Thorac Cardiovasc Surg. 2012;144(4):976-981. doi: 10.1016/j.jtcvs.2012.04.021

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