Código do Trabalho: 36

Categoria: Relato de Caso

Instituição de Ensino: CLÍNICA RITMO - HOSPITAL SOS CARDIO

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Título:
FIBRILAÇÃO ATRIAL COMO PRIMEIRA MANIFESTAÇÃO DE LAMINOPATIA – RELATO DE CASO

Autores:
ANDRÉ PACHECO SILVA, ANDRÉ LUIZ BUCHELE DÁVILA, ALEXANDER DAL FORNO, HELCIO GARCIA NASCIMENTO, ANDREI LEWANDOWSKI, CLOVIS FROEMMING JUNIOR, MAURICIO SPESSATO, LUCIANO BOFF

Tema Livre:
Introdução: A fibrilação atrial em pacientes jovens, sem fatores de risco clássicos associados, eventualmente pode ser a primeira manifestação clínica de uma miocardiopatia genética, sendo em até 10% dos casos identificada uma variante genética patogênica nesse contexto. Descrição do caso: M.B.G.L., 48 anos, masculino, branco, piloto de avião. HMA: Aos 38 anos, em 2012, foi submetido à primeira ablação por cateter de fibrilação atrial (FA) com sucesso, em Belo Horizonte. Sem outras comorbidades. História Familiar: Pai morte súbita com 38 anos, 1 tio paterno cardiopata. 2 tias maternas cardiopatas e com marcapasso. Uma irmã com FA aos 45 anos, outra irmã saudável, não tem filhos. Ao eletrocardiograma basal apresentava ritmo sinusal bradicárdico, intervalo PR de 400 ms, QRS estreito, e baixa voltagem. Em 2018 evoluiu com recorrência de fibrilação atrial oligossintomática com baixa resposta ventricular, ecocardiograma normal (FEVE 56%, volume de átrio esquerdo 28 ml/m2), submetido a nova ablação por cateter em Florianópolis. No mapeamento eletroanatômico havia reconexão elétrica das veias pulmonares esquerdas que foram desconectas com sucesso, porém observado ainda grande cicatriz na face anterior do átrio esquerdo (AE), que foi homogeneizada com aplicações de radiofrequência, e importante desarranjo estrutural do AE. Evoluiu assintomático, porém com recorrência de fibrilação atrial. Na avaliação 6 meses após ablação; Holter 24h: em FA, 50/75/143 bpm, 4% de extrassístoles ventriculares (EV) polimórficas, 26 episódios de TVNS de até 7 batimentos. Teste ergométrico: EV polimórficas frequentes ao esforço, 96% FC máxima, sem sinais de isquemia, 8 METS. Ressonância Magnética do coração: FEVE 46%, VE 59 mm, discreta hipocinesia difusa e acinesia do segmento inferior medial do VE, Septo 7mm, parede posterior 8mm , sem isquemia, VD normal, realce tardio mesocárdico nos segmentos anterosseptal e anterolateral basal, no ápice, e transmural no segmento inferior medial do VE. O painel genético de miocardiopatias observou variante patogênica em gene LMNA, associado a laminopatia. Submetido a implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI) ventricular, segue assintomático em tratamento clínico otimizado, com frequentes episódios de TVNS de poucos batimentos, sem terapias de CDI até o momento, baixo percentual de estimulação ventricular, e FEVE estável em torno de 48%. Impedido de atuar como piloto devido a doença, atualmente é instrutor de vôo na mesma companhia aérea. Conclusões: As laminopatias estão associadas ao desenvolvimento de arritmias atriais, doença do sistema de condução, miocardiopatia dilatada e arritmias ventriculares, e determinam um risco maior de morte cardíaca súbita e evolução para insuficiência cardíaca grave. Há recomendação de implante de CDI para prevenção primária quando associado a fatores de maior risco de eventos arrítmicos malignos, como a presença de TVNS, FEVE <50%, sexo masculino, mutação nãomissense, e bloqueio atrioventricular.

Palavras Chave:
CARDIOGENÉTICA, FIBRILAÇÃO ATRIAL, LAMINOPATIAS, ARRITMIAS

Referências:

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