Código do Trabalho: 35

Categoria: Relato de Caso

Instituição de Ensino: CLINICA RITMO - HOSPITAL SOS CARDIO

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Título:
CARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA BIVENTRICULAR COM MANIFESTAÇÕES DE MIOCARDITE AGUDA - RELATO DE CASO

Autores:
ANDRÉ PACHECO SILVA, MAURÍCIO LAERTE SILVA, ANDRÉ LUIZ BUCHELE D ÀVILA, ALEXANDER DAL FORNO, HÉLCIO GARCIA NASCIMENTO, ANDREI LEWANDOWSKI, CLOVIS FROEMMING JUNIOR, MAURICIO SPESSATO, LUCIANO RAMOS BOFF

Tema Livre:
Introdução: A cardiomiopatia arritmogênica (CMA) é uma disfunção miocárdica não explicada por causa isquêmica, hipertensiva ou valvar, sendo a apresentação clínica inicial a presença de arritmias. A CMA do ventriculo direito (CAVD) é a mais estudada e bem caracterizada, enquanto o envolvimento biventricular é cada vez mais frequente e com diagnóstico mais desafiador. Descrição do caso: R..R.F., 29 anos, masculino, branco. HMA: Há 10 anos episódio de insuficiência cardíaca aguda cerca de 10 dias após infecção respiratória viral, elevação significativa de troponina, extrassístoles ventriculares polimórfica frequentes, com disfunção biventricular importante e extensa fibrose de padrão não isquêmico, sem edema miocárdico, na ressonância magnética do coração (RMC) da fase aguda (2013), atribuído na ocasião a episódio de miocardite aguda. Evoluiu assintomático, ativo fisicamente, em 2022 em tratamento clínico otimizado para insuficiência cardíaca de FEVE reduzida, encaminhado para Arritmologia para avaliação de extrassístoles ventriculares polimórficas com piora de densidade. AF: sem antecedentes de cardiopatia. Exame físico: FC 60 bpm PA: 105 x 60 mmHg, exame físico normal. Exames laboratoriais: NTproBNP 200 pg/ml, demais sem alterações. Eletrocardiograma: ritmo sinusal, PR normal, QRS estreito com atraso final de condução, inversão de onda T de V1-V5, Holter 24h: 40/80/126 bpm. 9% de extrassístoles ventriculares (EV) polimórficas, 107 episódios de TVNS de até 8 batimentos. Teste ergométrico: FC máxima, com raras EV ao esforço, assintomático. Ressonância Magnética do coração: FEVE 32%, VE 66 x 59 mm, septo 7 mm parede posterior 7 mm, VD com hipocinesia difusa importante, FEVD 18%, volume sistólico final do VD aumentado (204). Áreas sugestivas de micro aneurismas em parede livre do ventrículo direito. Áreas de realce tardio predominantemente sub epicárdico em paredes anterior medial, ântero-lateral basal, ínfero-lateral médio-basal, inferior médio-basal, ínfero-septal médio-basal, de aspecto contíguo, circunferencial, com padrão "ring like". Sem edema miocárdico. O painel genético de miocardiopatias observou variante de significado indeterminado (VUS) em gene desmoplaquina (DSP), relacionado à CAVD. Em novembro de 2022 apresentou novo episódio de miocardite aguda (dor torácica e elevação de troponina importante), com boa evolução e sem alteração significativa da função biventricular. Submetido a implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI) subcutâneo como prevenção primária de morte súbita, atualmente assintomático em tratamento clínico , sem terapias do CDI. Conclusões: É descrito a associação de miocardite aguda com variantes genéticas desmossomais como a desmoplaquina, com arritmias ventriculares frequentes e aumento do número de recorrências, sendo o padrão de fibrose “ring-like” uma alteração frequente. Assim, na manifestação de miocardite aguda em jovens, com alterações em realce tardio, deve-se ter alto grau de suspeição para a presença de miocardiopatia genética associada.

Palavras Chave:
CARDIOGENETICA, CARDIOMIOPATIA ARRITMOGENICA, ARRITMIAS CARDIACAS

Referências:

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