Código do Trabalho: 34

Categoria: Relato de Caso

Instituição de Ensino: INSTITUTO DE CARDIOLOGIA DE SANTA CATARINA

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Título:
CARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA BIVENTRICULAR: UM RELATO DE CASO

Autores:
THIAGO FARACO NIENKOTTER, CAMILA BUSSOLO SCHMITT, EDMUNDO DAMIANI BERTOLI, PEDRO HENRIQUE FELISBINO SILVA, EVANDRO DE CAMPOS ALBINO

Tema Livre:
Introdução A displasia, ou cardiomiopatia, arritmogênica (CMA) é uma doença de caráter genético que tem como base a substituição do tecido muscular cardíaco por fibrogorduroso. Inicialmente, foi nomeada como cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (VD) por atingir de forma distinta o VD e aumentar exponencialmente o risco de morte súbita cardíaca e insuficiência cardíaca. Recentemente, novos estudos apontaram que a doença é uma entidade biventricular. Para o diagnóstico são utilizados os critérios da Força Tarefa Internacional de 2010, contudo, atualizações já foram propostas, como os Critérios de Pádua, os quais envolvem a pesquisa de anormalidades ventriculares estruturais, funcionais, alterações no eletrocardiograma, achados de caracterização tecidual e histórico familiar. O uso de cardiodesfibrilador implantável (CDI) e terapia farmacológica são importantes para o manejo e prevenção de morte súbita nesses pacientes. Descrição do caso: Feminina, 33 anos, história prévia de miocardiopatia dilatada desde a infância sem acompanhamento, em classe funcional I, admitida na emergência do Instituto de Cardiologia de Santa Catarina (ICSC) por palpitações, náuseas, dispneia e dor torácica após quadro de ansiedade. Exame físico dentro a normalidade. Eletrocardiograma (ECG) da admissão demonstrou taquicardia ventricular (TV) monomórfica sustentada que foi revertida com amiodarona, ECG pós amiodarona com sobrecarga atrial direita, sobrecarga atrial esquerda e bloqueio de ramo esquerdo. Ressonância Magnética (RNM) há 14 anos disfunção importante da função do ventrículo esquerdo (VE) e moderada do ventrículo direito (VD), fração de ejeção do VE (FEVE) 27%, movimento paradoxal do septo, área de hipersinal em região de septo basal e parede antero-basal subepicárdica, pequenas áreas focais de realce tardio na parede inferior basal e dorsal, áreas focais de hipersinal na parede livre do VD e região próxima do ápice subepicárdica. Holter: 1 episódio de TV não sustentada com 6 complexos. Ecocardiograma: FEVE 24%, VE dilatado com disfunção sistólica importante por comprometimento difuso; VD dilatado com aumento de trabeculações apresentando disfunção sistólica. RNM atual: disfunção biventricular com FEVE de 30 % e VD 25%, padrão “ring-like”. Realizado implante de CDI multissítio sem intercorrências. Alta hospitalar com: espironolactona 25mg/manhã, Empaglifozina 25mg meio comprimido/dia, carvedilol 6,25mg de 12 em 12 horas, enalapril 5mg/noite.Seguimento no ambulatório de cardiologia ICSC. Conclusões: Progressivamente cria-se uma conscientização de que o fenótipo da CMA é muito mais amplo do que se imaginava, com a inclusão de variantes biventriculares e exclusivamente à esquerda em diagnósticos diferenciais. O CDI continua sendo o foco do tratamento dos pacientes com risco de morte súbita por CMA. Além disso, devem ser consideradas terapias profiláticas com beta-bloqueadores, restrição a exercícios aeróbicos e ablação por cateter.

Palavras Chave:
DISPLASIA ARRITMOGÊNICA VENTRICULAR DIREITA; CARDIOMIOPATIAS; ARRITMIAS CARDÍACAS

Referências:
1) Corrado D, Basso C. Arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy. Heart. 2022 May;108(9):733-743. 2) Orgeron, G., & Crosson, J. (2017). Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Cardiology in the Young, 27(S1), S57-S61. 3) Gandjbakhch E, Redheuil A, Pousset F, Charron P, Frank R. Clinical Diagnosis, Imaging, and Genetics of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2018 Aug 14;72(7):784-804. 4) Miles C, Finocchiaro G, Papadakis M, Gray B, Westaby J, Ensam B, et al. Sudden Death and Left Ventricular Involvement in Arrhythmogenic Cardiomyopathy. Circulation. 2019 Apr 9;139(15):1786-1797. 5) Corrado D, Perazzolo Marra M, Zorzi A, Beffagna G, Cipriani A, Lazzari M, et al. Diagnosis of arrhythmogenic cardiomyopathy: The Padua criteria. Int J Cardiol. 2020 Nov 15;319:106-114. 6) Elliott PM, Anastasakis A, Asimaki A, Basso C, Bauce B, Brooke MA, et al. Definition and treatment of arrhythmogenic cardiomyopathy: an updated expert panel report. Eur J Heart Fail. 2019 Aug;21(8):955-964.

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