Código do Trabalho: 32

Categoria: Relato de Caso

Instituição de Ensino: INSTITUTO DE CARDIOLOGIA DE SANTA CATARINA

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Título:
HIPERTENSÃO PULMONAR (HAP) E DOENÇA DE STILL DO ADULTO (DSA)

Autores:
EDMUNDO DAMIANI BERTOLI, THIAGO FARACO NIENKOTTER, PEDRO BURIGO COSTA, JOÃO PAULO COLIN BATISTA, IVÂNIO ALVES PEREIRA, ROGER PIRATH RODRIGUES

Tema Livre:
Introdução: A DSA é um distúrbio inflamatório caracterizado por febres recorrentes, artralgia, leucocitose e erupção cutânea de cor salmão. A prevalência é de 0,16/100.000, sendo uma doença autoinflamatória rara, sendo o diagnóstico feito com base nos critérios de Yamaguchi. Manifestações cardiopulmonares têm sido descritas em associação com a DSA em até 40% dos casos, incluindo a síndrome do desconforto respiratório agudo e HAP, sendo a última mais rara. Vale ressaltar que embora a mortalidade na DSA seja baixa, ela aumenta dramaticamente nos casos em que a doença é complicada por anormalidades cardiopulmonares. De acordo com a classificação da HAP, o Grupo 1 é associado a distúrbios do tecido conjuntivo, onde a proliferação intimal e a hipertrofia medial cursa com o estreitamento da luz arteriolar, sendo a sua sobrevida menor. A ecocardiografia pode sugerir HAP com a estimativa da pressão da artéria pulmonar e da pressão sistólica do VD. A tomografia do tórax pode ser realizada para descartar envolvimento pulmonar intersticial ou diagnósticos diferenciais, sendo o diagnóstico definitivo de HAP obtido por meio da cateterização cardíaca direita com medição da pressão capilar pulmonar. Descrição do caso: Masculino, 48 anos, portador de DSA, hemocromatose com mutação heterozigota H63D, artropatia de charcot, hipotireoidismo, osteopenia. Busca atendimento por dispneia progressiva, em repouso, de início após quadro de dengue há 4 meses. Ao exame físico apresentava hipotensão, taquidispneia, sopro pansistólico +2/+6 com hiperfonese de B2, murmúrios vesiculares diminuídos à direita associado a roncos e crepitantes bibasais, edema +2/+4 em membros inferiores. Angiotomografia de tórax há 1 mês com pequeno derrame pleural bilateral e aumento do calibre do tronco da artéria pulmonar. EcoTT na admissão apresentando hipertensão pulmonar acentuada (pressão sistólica da artéria pulmonar 85 mmHg), sinais de congestão venosa sistêmica. Angiotomografia de tórax negativa para TEP com pequeno derrame pleural bilateral e pericárdico, opacidades em vidro fosco, micronódulos pulmonares, múltiplas linfonodomegalias mediastinais, aumento do calibre do tronco arterial pulmonar. Ressonância cardíaca mostrando VD com disfunção sistólica importante, fração de ejeção (FE) VD 19%, presença de realce tardio de padrão não isquêmico nas inserções superior e inferior do VD no septo interventricular. Realizados também cateterismo direito e cintilografia que ajudaram a definir etiologia como provável grupo 1 associado a grupo 2. Manejado com sildenafil, drogas para insuficiência cardíaca com FE preservada e insuficiência ventricular direita grave, ambrisentana/bosentana. Complicou com pancitopenia, bacteremia, sepse e insuficiência renal aguda. Todas tratadas. Após 3 semanas veio a óbito por piora hemodinâmica e respiratória. Conclusões: O tratamento da HAP visa à causa primária da doença, mas a HAP do Grupo 1 geralmente requer terapia avançada, com imunossupressão agressiva. O objetivo é reduzir a inflamação, controlar os sintomas e prevenir danos aos órgãos afetados. O tratamento de suporte pode ser necessário para controlar os sintomas e complicações associadas.

Palavras Chave:
DOENÇA DE STILL DO ADULTO; HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR; DOENÇA DE STILL DE INÍCIO TARDIO

Referências:
1. Lowther GH, Chertoff J, Cope J, Alnuaimat H, Ataya A. Pulmonary arterial hypertension and acute respiratory distress syndrome in a patient with adult-onset stills disease. Case Reports Pulm Circ. 2017 Oct-Dec;7(4):797-802. 2. Mubashir E, Ahmed MM, Hayat S, Heldmann M, Berney SM. Pulmonary hypertension in a patient with adult-onset Stills disease. Case Reports Clin Rheumatol. 2007 Aug;26(8):1359-61. 3. Sinha A, Patti R, Ambesh P, Obiagwu C, Malhan N, Chawla K. Severe Pulmonary Hypertension Due to Adult-Onset Still’s Disease. Journal of Investigative Medicine High Impact Case Reports. 2018;6. 4. Nies JF, Schneider U, Krusche M. Rare, rarer, lung involvement in adult-onset Still's disease: A mini-review. Front Med (Lausanne). 2022 Sep 16;9:989777. 5. Hara Y, Morita T, Tanaka K, Sera F, Sakata Y, Nishide M, et al. Pulmonary artery hypertension prior to the relapse of adult-onset Still's disease. Respirol Case Rep. 2021 Apr 28;9(5):e00746. 6. Narváez J, Mora-Limiñana M, Ros I, Ibañez M, Valldeperas J, Crémer D, et al. Pulmonary arterial hypertension in adult-onset Still's disease: A case series and systematic review of the literature. Semin Arthritis Rheum. 2019 Aug;49(1):162-170.

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