Código do Trabalho: 11

Categoria: Relato de Caso

Instituição de Ensino: UNIVERSIDADE DO SUL DE SANTA CATARINA

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Título:
MIOCARDIOPATIA DILATADA DE PROVÁVEL ETIOLOGIA IDIOPÁTICA EM PACIENTE JOVEM

Autores:
JOANA WAGNER SCHURY, GABRIELLE CRISTINA RAIMUNDO, ANA CAROLINA CALDARA BARRETO, ANNA SOPHIA SCHWEITZER HERMES ROSA

Tema Livre:
Introdução: A miocardiopatia dilatada (MCD) é uma doença progressiva, caracterizada pela dilatação e disfunção sistólica do ventrículo esquerdo (VE). Ela representa a indicação mais comum de transplante cardíaco no ocidente e apresenta etiologias distintas, classificadas em familiar, com genes variados interligados na patologia, e não familiar, sendo este segundo grupo, secundário a doença hipertensiva, valvopatias, patologias inflamatórias, toxinas e doenças autoimunes. E ainda, em parte dos casos, é denominada idiopática, podendo estar associada com erros genéticos herdados. A MCD idiopática representa 30% das causas de insuficiência cardíaca não isquêmica, apresentando predisposição a bradi/taquiarritmias. Descrição do caso: Homem, 35 anos, com dispneia progressiva aos pequenos esforços, ganho ponderal e estigmas Cushingoides, com início em Fevereiro de 2021. Procurou consultório de pneumologia, com diagnóstico presuntivo de asma e prescrição de prednisona 40 mg/dia e broncodilatador inalatório. Foi admitido no serviço de Cardiologia, com dispneia aos pequenos esforços associada a ortopneia, dispneia paroxística noturna e anasarca. Eletrocardiograma em ritmo sinusal, sinais de sobrecarga de câmaras direitas e padrão S1Q3T3. Angiotomografia de vasos pulmonares e doppler de membros inferiores, sem sinais de trombos. Ecocardiograma transtorácico com evidência de miocardiopatia dilatada com fração de ejeção de 14%. Obteve triagem laboratorial negativa para doenças de depósito, sorologias negativas e bioquímicas inespecíficas para o fator desencadeante do quadro. Ressonância cardíaca evidenciou padrão de fibrose não isquêmica, tipo mesocárdica, habitualmente encontrado na miocardiopatia dilatada idiopática e fibrose mesocárdica em ponto de inserção inferior septal do ventrículo direito, relacionado à hipertensão arterial pulmonar. Encontrado ainda, trombos na região ântero-septo-apical do VE. Obteve tratamento para insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida e iniciada anticoagulação. Após melhora dos sintomas congestivos, recebeu alta com medicações. Encontra-se em acompanhamento ambulatorial, com melhora da função ventricular e fração de ejeção de 34%. Já em uso de metade da dose de furosemida, estabilidade clínica e sintomas de dispneia aos grandes esforços, e assim optado pelo início de Empagliflozina. Conclusão: A MCD apresenta caráter multifatorial e sintomatologia variável, o que dificulta o diagnóstico precoce e definição da etiologia. O quadro implica na disfunção sistólica severa do VE e aumento da probabilidade de trombos intraventriculares, podendo ser altamente móveis e protuberantes, assim como arritmias e síncopes são relatadas frequentemente na literatura. Dessa forma, a MCD deve ser considerada quando há disfunção ventricular em jovens, sem causa definida, já que até 40% dos casos tem componente familiar envolvido.

Palavras Chave:
MIOCARDIOPATIA DILATADA; MIOCARDIOPATIA IDIOPÁTICA; MIOCARDIOPATIAS PRIMÁRIAS.

Referências:
Referências: 1. Elliott P, Andersson B, Arbustini E, Bilinska Z, Cecchi F, Charron P, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. European Heart Journal. 2007 Dec 12;29(2):270–6. ‌2. Hershberger RE, Morales A, Siegfried JD. Clinical and genetic issues in dilated cardiomyopathy: A review for genetics professionals. Genetics in Medicine. 2010 Sep 22;12(11):655–67. 3.‌ Merlo M, Cannatà A, Gobbo M, Stolfo D, Elliott PM, Sinagra G. Evolving concepts in dilated cardiomyopathy. European Journal of Heart Failure. 2017 Dec 22;20(2):228–39 4. Schultheiss HP, Fairweather D, Caforio ALP, Escher F, Hershberger RE, Lipshultz SE, et al. Dilated cardiomyopathy. Nature Reviews Disease Primers [Internet]. 2019 May 9;5(1). Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7096917/ 5. Yaa Ababio, Kelly SP, Angeli FS, Berghout J, Huang K, Liu K, et al. Prevalence and Clinical Burden of Idiopathic Dilated Cardiomyopathy in the United States. 2022 Jan 1; 6. Zecchin M, Muser D, Vitali-Serdoz L, Buiatti A, Morgera T. Arrhythmias in Dilated Cardiomyopathy: Diagnosis and Treatment [Internet]. Sinagra G, Merlo M, Pinamonti B, editors. PubMed. Cham (CH): Springer; 2019. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK553852/

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